Speicheldrüsentumor, epithelialer benigner

Die genaue Ursache gutartiger epithelialer Tumoren der Speicheldrüsen ist nicht klar. Diese Tumoren werden in der Regel nicht vererbt, und die meisten entstehen durch DNA-Veränderungen, die sich im Laufe der Zeit in den Drüsenzellen ansammeln. Zu den bekannten Risikofaktoren für gutartige epitheliale Tumoren der Speicheldrüsen gehören höheres Alter, langjähriges Rauchen und eine frühere Bestrahlung von Kopf und Hals. Einige Risiken sind veränderbar (Dinge, die du ändern kannst), andere sind nicht veränderbar (Dinge, die du nicht ändern kannst). Viele Menschen mit diesen Risiken entwickeln nie einen Tumor.

Genetische Risikofaktoren

Der gutartige epitheliale Tumor der Speicheldrüsen entsteht oft durch genetische Veränderungen, die nur in den Tumorzellen vorkommen und nicht in den Zellen, mit denen du geboren wurdest. Das Tragen bestimmter Risiken führt nicht automatisch zu einem Tumor; in den meisten Fällen handelt es sich vielmehr um neue Veränderungen, die sich im Laufe der Zeit in der Drüse entwickeln. Gene bestimmen die frühen Symptome des gutartigen epithelialen Tumors der Speicheldrüsen nicht. Diese hängen meist davon ab, wo der Knoten wächst. Bestimmte Genveränderungen können jedoch steuern, wie der Tumor entsteht. Verschiedene gutartige Untertypen zeigen unterschiedliche genetische Muster, von denen einige bekannte Veränderungen unten beschrieben sind.

• PLAG1-Fusionen: Umlagerungen, die das PLAG1-Gen neben hochaktiven DNA-Schaltern platzieren, können Wachstumssignale in Speicheldrüsenzellen überaktivieren. Das sind erworbene Veränderungen im Tumor und sie sind typischerweise nicht vererbt.

• HMGA2-Veränderungen: Strukturelle Veränderungen, die die HMGA2-Aktivität steigern, bieten einen weiteren häufigen Weg zur Entstehung eines pleomorphen Adenoms. Wie PLAG1-Ereignisse sind auch diese Veränderungen auf den Tumor beschränkt und fördern das Zellwachstum.

• Chromosomengewinne: Zusätzliche Kopien von Regionen auf den Chromosomen 8q12 oder 12q15 können die Aktivität wachstumsfördernder Gene wie PLAG1 oder HMGA2 erhöhen. Diese Kopienzahlgewinne finden sich im Tumorgewebe und nicht im gesamten Körper.

• Mitochondriale Veränderungen: Das Onkozytom, ein gutartiger Speicheldrüsentumor, zeigt oft Veränderungen der mitochondrialen DNA, die beeinflussen, wie Zellen Energie verarbeiten. Diese Veränderungen tragen zu dem mitochondrienreichen (onkozytären) Erscheinungsbild bei, das unter dem Mikroskop zu sehen ist.

• Nur Tumormutationen: Die meisten genetischen Befunde bei diesen Tumoren sind somatisch, das heißt, sie entstehen im Laufe des Lebens in der Speicheldrüse. Sie werden nicht in Familien weitergegeben und beeinflussen keine künftigen Schwangerschaften.

• Vererbtes Risiko selten: Eine starke, vererbte Veranlagung für gutartige Speicheldrüsentumoren scheint ungewöhnlich zu sein. Eine routinemäßige Keimbahn-Testung wird meist nicht empfohlen, außer in der Familie treten mehrere ungewöhnliche Merkmale auf.

Übertragung

Der gutartige epitheliale Tumor der Speicheldrüsen kann nicht von Mensch zu Mensch übertragen werden. Er ist nicht ansteckend und wird nicht durch Küssen, Husten, das Teilen von Besteck oder eine routinemäßige zahnärztliche Behandlung weitergegeben.

Für den gutartigen epithelialen Tumor der Speicheldrüsen ist keine genetische Vererbung bekannt; in den meisten Fällen entstehen Veränderungen im Laufe der Zeit nur in den Speicheldrüsenzellen selbst und werden nicht von den Eltern an das Kind weitergegeben. Was die Vererbung des gutartigen epithelialen Tumors der Speicheldrüsen betrifft, so findet sie in der Regel nicht statt; wenn jemand in deiner Familie einen gutartigen Speicheldrüsentumor hat, verändert das dein eigenes Risiko normalerweise nicht.

Wann man seine Gene testen sollte

Ziehe eine genetische Testung in Betracht, wenn in deiner Familie mehrere oder wiederkehrende Speicheldrüsentumoren auftreten, wenn bei dir ein Tumor in ungewöhnlich jungem Alter aufgetreten ist oder wenn du Merkmale hast, die auf ein hereditäres Tumorsyndrom hinweisen. Die Testung kann die Überwachung, die Operationsplanung und die Nachsorge an dein Risiko anpassen. Bitte eine Fachperson für Genetik, zuerst deine Krankengeschichte zu prüfen.

Bei vielen Menschen wächst ein gutartiger epithelialer Speicheldrüsentumor langsam und bleibt örtlich begrenzt. Der Alltag dreht sich dann vor allem darum, mit einem schmerzlosen Knoten in der Nähe des Kiefers, unter dem Ohr oder am Gaumen umzugehen und die Behandlung zu planen, statt eine weit verbreitete Erkrankung bewältigen zu müssen. Der Verlauf ist nicht bei allen gleich, aber die meisten Tumoren bleiben nicht bösartig und können mit einer Operation entfernt werden, wenn sie das Kauen, Sprechen oder das Wohlbefinden im Gesicht beeinträchtigen. Ärztinnen und Ärzte nennen das die Prognose – ein medizinischer Begriff für den wahrscheinlichen Verlauf.

Nach der vollständigen operativen Entfernung ist die Langzeitkontrolle ausgezeichnet, und die Lebenserwartung ist die gleiche wie bei Menschen ohne den Tumor; ein Tod direkt durch einen gutartigen Tumor der Speicheldrüsen ist extrem selten. Ein Wiederauftreten kann vorkommen, vor allem wenn der Tumor kleine fingerartige Ausläufer hat, die während der Operation schwer zu sehen sind. Deshalb sind Nachsorgetermine und gelegentliche bildgebende Untersuchungen üblich. Manche Menschen bemerken direkt nach der Operation leichte Taubheit, Steifigkeit oder eine Gesichtsschwäche, während andere innerhalb weniger Wochen wieder vollständig normal funktionieren.

Ein Blick auf die langfristige Entwicklung kann hilfreich sein. Die wichtigsten Risiken im Laufe der Zeit sind ein örtliches Nachwachsen und, selten, die Umwandlung in Krebs, wenn ein Tumor über viele Jahre im Körper verbleibt. Deshalb empfehlen Ärztinnen und Ärzte meist die Entfernung, sobald die Diagnose gesichert ist. Eine frühe Behandlung kann einen echten Unterschied machen, indem sie die Wahrscheinlichkeit für Nervenschäden senkt, das Rückfallrisiko verringert und frühe Beschwerden durch einen gutartigen epithelialen Speicheldrüsentumor behandelt, bevor sie das Sprechen oder Essen beeinträchtigen.

Sprich mit deiner Ärztin oder deinem Arzt darüber, wie dein persönlicher Verlauf aussehen könnte. Mit fortlaufender Versorgung können viele Menschen ihren normalen Alltag mit Arbeit, Bewegung und sozialem Leben weitgehend ungestört fortsetzen, sobald sie sich erholt haben. Eine genetische Untersuchung kann manchmal mehr Einblick in die Prognose bestimmter Tumorarten geben, ist für die meisten Menschen aber nicht nötig.

Die Behandlung eines gutartigen epithelialen Tumors der Speicheldrüsen konzentriert sich darauf, das Wachstum zu entfernen und gleichzeitig den Speichelfluss sowie die Funktion des Gesichtsnervs zu schützen. Für die meisten Menschen ist die Hauptbehandlung eine Operation zur Entfernung des Tumors (je nach Lage oft Parotidektomie oder Exzision der Unterkieferspeicheldrüse genannt). Dabei achten die Chirurgen darauf, die benachbarten Nerven intakt zu lassen, um Schwäche oder Taubheitsgefühle im Gesicht zu vermeiden. Kleine, günstig gelegene Tumoren können mit einer begrenzteren Operation entfernt werden, während größere oder tiefer liegende Tumoren einen umfangreicheren Eingriff erforderlich machen können; eine Ärztin oder ein Arzt kann deinen Behandlungsplan anpassen, um die vollständige Entfernung mit dem geringstmöglichen Risiko für Nebenwirkungen in Einklang zu bringen. Eine Strahlentherapie wird selten eingesetzt, kann aber erwogen werden, wenn sich ein Tumor nicht vollständig entfernen lässt oder erneut auftritt. Nach der Behandlung hilft eine regelmäßige Nachsorge dabei, ein Wiederauftreten früh zu erkennen und Mundtrockenheit, Kiefersteifigkeit oder andere Probleme zu behandeln, damit du problemlos wieder in deinen Alltag zurückfindest.

Die meisten gutartigen epithelialen Tumoren der Speicheldrüsen entstehen durch genetische Veränderungen, die nur in den Tumorzellen auftreten, nicht durch Genveränderungen, mit denen du geboren wurdest. Es ist ganz natürlich, sich zu fragen, ob die Familienanamnese eine Rolle spielt. Im Allgemeinen treten gutartige epitheliale Tumoren der Speicheldrüsen nicht familiär gehäuft auf, und wenn ein Verwandter einen solchen Tumor hat, erhöht das dein eigenes Risiko meist nicht in nennenswertem Maße. Im Tumor selbst können bestimmte Genveränderungen Wachstumssignale aktivieren und dazu beitragen, dass sich die Masse bildet, aber diese „somatischen“ Veränderungen bleiben auf den Tumor beschränkt und werden nicht an Kinder weitergegeben. Deshalb ist eine genetische Untersuchung deines Blutes nur selten notwendig; stattdessen nutzen Pathologinnen und Pathologen manchmal molekulare Untersuchungen am Tumorgewebe, um die Diagnose zu bestätigen. Die Genetik verändert die frühen Symptome gutartiger epithelialer Tumoren der Speicheldrüsen nicht; sie hilft vor allem zu erklären, warum die Zellen begonnen haben zu wachsen, und ob es einen Grund gibt, bei mehreren betroffenen Angehörigen eine genetische Beratung in Betracht zu ziehen.

Menschen, die rauchen oder zuvor wegen einer anderen Krebserkrankung eine Bestrahlung von Kopf und Hals erhalten haben, entwickeln später möglicherweise eher einen benignen epithelialen Tumor der Speicheldrüsen, und eine frühere Behandlung kann die chirurgische Planung beeinflussen. Autoimmunerkrankungen wie das Sjögren-Syndrom verursachen Mundtrockenheit und Schwellungen, die einen Knoten verdecken oder vortäuschen können. Deshalb braucht die Abklärung eines benignen epithelialen Tumors der Speicheldrüsen manchmal zusätzliche bildgebende Verfahren oder eine Biopsie, um sicherzugehen. Ärztinnen und Ärzte sprechen von einer „Komorbidität“, wenn zwei Erkrankungen gleichzeitig auftreten. Eine HIV-bedingte Vergrößerung der Speicheldrüsen sowie häufige Zahn- oder Drüseninfektionen können das Bild ebenfalls unklar machen, und Infektionen können sich um einen verstopften Gang in der Nähe eines Tumors herum verschlimmern. Blutverdünner, Diabetes oder Herzkrankheiten verursachen diese Tumoren nicht, aber sie sind wichtig für eine sichere Narkose, das Blutungsrisiko und die Wundheilung, falls eine Operation nötig ist. Sprich mit deiner Ärztin oder deinem Arzt darüber, wie deine Erkrankungen sich gegenseitig beeinflussen können, einschließlich der Frage, ob Medikamente, die den Mund austrocknen, die Schwellung verschlimmern oder das Infektionsrisiko um die Drüse herum erhöhen könnten.

Wie Gene Krankheiten verursachen können

Menschen haben mehr als 20.000 Gene, von denen jedes eine oder einige wenige spezifische Funktionen im Körper erfüllt. Ein Gen weist den Körper an, Laktose aus Milch zu verdauen, ein anderes zeigt dem Körper, wie starke Knochen aufgebaut werden, und ein weiteres verhindert, dass sich Körperzellen unkontrolliert zu teilen beginnen und sich zu Krebs entwickeln. Da all diese Gene zusammen die Bauanleitung für unseren Körper darstellen, kann ein Defekt in einem dieser Gene schwerwiegende gesundheitliche Folgen haben.

Durch jahrzehntelange genetische Forschung kennen wir den genetischen Code jedes gesunden/funktionalen menschlichen Gens. Wir haben auch festgestellt, dass an bestimmten Positionen eines Gens manche Personen einen anderen genetischen Buchstaben haben können als du. Diese Hotspots nennen wir „genetische Variationen“ oder kurz „Varianten“. In vielen Fällen konnten Studien zeigen, dass das Vorhandensein des genetischen Buchstabens „G“ an einer bestimmten Position gesund ist, während das Vorhandensein des Buchstabens „A“ an derselben Stelle die Genfunktion stört und eine Krankheit verursacht. Genopedia ermöglicht es dir, diese Varianten in Genen einzusehen und fasst zusammen, was wir aus der wissenschaftlichen Forschung darüber wissen, welche genetischen Buchstaben (Genotypen) gute oder schlechte Auswirkungen auf deine Gesundheit oder deine Eigenschaften haben.